Trattamento della distonia: approccio mirato e multidisciplinare
Il trattamento della distonia, “sindrome clinica caratterizzata da contrazione involontaria
muscolare continua e sostenuta, che causa frequentemente oscillazioni, movimenti ripetitivi o
posture anomali” rappresenta per il neurologo esperto in disordini del movimento una sfida
terapeutica importante ma non scevra di risultati significativi e duraturi.
Prerequisito per arrivare ad un corretto approccio terapeutico sono l’accurata definizione
diagnostica (forme primarie o secondarie) coadiuvata un trial di terapia farmacologica, ed il
corretto inquadramento semeiologico che prevede la distinzione in forme focali, multifocali,
Nelle forme focali è ormai riconosciuto e consolidato il trattamento della distonia focale con
“tossina botulinica”. I risultati ripostati in letteratura e nei vari trials clinici lo indicano come
trattamento di prima scelta con risultati soddisfacenti solo se eseguito da professionisti esperti.
Le differenti modalità. di somministrazione, i dosaggi utilizzabili ed i risultati clinici delle Tox-A e
Tox-B nelle varie patologie saranno quindi esposti nel dettaglio nel corso dell’incontro.
Qualora invece l’interessamento sia multi-focale o multisegmentario o più in generale nelle forme
generalizzate, il trattamento con tossina botulinica non appare proponibile per il coinvolgimento
di gruppi muscolari estesi, per cui va valutato come primo approccio un trial farmacologico
(benzodiazepine, anticolinergici, dopaminoagonisti selettivi, beta-bloccanti, gaba-agonisti
Successivamente vanno sicuramente presi in considerazione approcci più interventistici quali
l’utilizzo di baclofen intratecale, mediante infusione continua con tramite pompa di infusione (ITB)
Scopo del corso è affrontare la tecnica chirurgica dell’impianto, come effettuare la prova test di
risposta pre impianto,gli effetti clinici dell’ITB sull’ipertono e la gestione nel follow up di tale
Infine, il gold standard del trattamento per forme generalizzate o multisegmentarie è la
neurostimolazione intracerebrale profonda (DBS). Se il paziente è stato correttamente selezionato
l’outocome clinico può essere eclatante con percentuali di miglioramento che variano dal 60-80%
circa nelle forme primarie. Il trattamento prevede la consolidata esperienza di un team
multidisciplinare (neurochirurgo. neurofisiologo, neurologo) e verranno pertanto riportati i
principali steps di selezione, trattamento e follow up del candidato ideale.
Infine non meno importante il trattamento riabilitativo che deve anche esso essere affidato a
fisiatri e fisioterapisti esperti in questa complessa patologia.
L'evento ha pertanto come obiettivo quello di approfondire e diffondere la conoscenza in merito a
questa patologia ed ai conseguenti approcci terapeutici sottolineando la necessità di un
trattamento mirato in base al quadro eziologico e semeiologico sottostante.
I lavori saranno orientati a fornire strumenti per migliorare la comunicazione dei vari specialisti
neurologi, fisiatri e psicologi, ma anche MMG che si occupano del paziente con distonia.
Gli interventi coordinati di specialisti neurologi e neurochirurghi e fisiatri hanno l’obiettivo di
descrivere in maniera sistematica l’importanza di un approccio mirato e multidisciplinare
facendo riferimento alle più recenti evidenze presenti in letteratura ma soprattutto alla propria
esperienza personale con lo scopo di creare una integrazione di specifiche competenze per una
gestione condivisa di tali patologie sia dal punto di vista diagnostico che terapeutico.
I° Sessione: Inquadramento neurofisiologico e terapie non invasive Moderatori: R. Eleopra, R. Quatrale 8.40
Lettura Magistrale La neurofisiologia della Distonia: dalla fisiopatologia alla diagnosi clinica e strumentale A. Quartarone
Trattamento farmacologico delle forme distoniche e discinetiche – F. Preda
Trattamento con tossina botulinica: forme focali e segmentarie – V. Tugnoli
Trattamento riabilitativo ed altri approcci terapeutici – M. Manca
II° Sessione: Approccio terapeutico alle forme generalizzate e multi segmentarie con DBS Moderatori: M.R. Tola, V. Tugnoli 11.15
Lettura Magistrale Neurosurgery for Dystonia: which patient benefits from Deep Brain Stimulation? Which target for which symptom? M. Hariz
IOM della Distonia: pro e contro – R. Eleopra
La DBS nella distonia multi segmentaria e focale – M.A. Cavallo
Outcome a lungo termine del trattamento con DBS: where are we now? – M. Sensi
III° Sessione: Approccio terapeutico alle forme secondarie e plus Moderatori: M.A. Cavallo, M. Sensi 14.00
Il trattamento con Baclofen intratecale: indicazioni cliniche e tecnica – R. Quatrale
Il trattamento con Baclofen intratecale: outcome e principali eventi avversi – E. Sette
La DBS nelle distonie secondarie ed infantili – F. Giordano
Riunione dell’Associazione pazienti (ARD)
NR. ORE FORMATIVE 6 h RESPONSABILE SCIENTIFICO Dott.ssa Mariachiara Sensi Dirigente medico UOC di Neurologia Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara Dott.ssa Valeria Tugnoli Dirigente medico UOC di Neurologia Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara Dott. Michele Alessandro Cavallo Direttore UO di Neurochirurgia Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara SEDE CONGRESSUALE Aula Magna Centro Congressi Azienda Ospedaliero-Universitaria di Ferrara Via Aldo Moro 8 – 44124 Cona (Ferrara) SEGRETERIA ORGANIZZATIVA CONSORZIO FERRARA RICERCHE Via Saragat 1, Blocco B, 1° piano - 44122 Ferrara Tel. 0532/762404 – Fax 0532/767347 e-mail: convegni@unife.it web: www.consorzioferrararicerche.it
CHANCA PIEDRA POWDERDescription: Chanca piedra means "stone breaker" throughout South America and theAmazon.* Raintree’s chanca piedra has been sustainably wild-harvested in the AmazonRainforest (without any pesticides or fertilizers). For more complete information on thisunique rainforest plant, please see the Raintree Nutrition internet website and the onlineTropical Plant Database. T
LISTE DES PUBLICATIONS Articles publiés dans des revues avec comité de lecture : 1) Rahmouni, A. , Malinge, J-M, Schwartz, A. and Leng, M. Comparison Between poly(dG-dC).poly(dG-dC) and DNA Modified by cis-diamminedichloroplatinium (II): Immunological and Spectroscopic Studies. J. Biomol. Structure and Dynamics (1985) 3 , 363-375. 2) Rahmouni, A. and Leng, M. Reaction of Nu