Sindromemoebius dani corrigido 20.04

INTERVENÇÃO FISIOTERAPÊUTICA EM PACIENTE APRESENTANDO
SEQÜELA DE LEUCOMALACIA PERIVENTRICULAR
E SÍNDROME DE MOEBIUS - ESTUDO DE CASO
* Acadêmica do 9º período de Fisioterapia ** Docente Supervisora de Estágio em Fisioterapia na área de Pediatria Faculdade União das Américas - Uniamérica, Foz do Iguaçu, Paraná A Síndrome de Moebius é caracterizada por paralesia congênita e não progressiva dos nervos Cranianos VI (responsável pelo movimento ocular) e o nervo VII (responsável pela parte sensitiva, gustação e mímica facial). A leucomalácia periventricuar é a principal forma de lesão cerebral nos recém-nascidos prematuros, nela ocorre uma necrose cerebral extensa por anóxia de parto. Estas patologias serão abordadas neste artigo, que tem o objetivo de observar a intervenção fisioterapêutica na criança com o diagnóstico de síndrome de moebius e com seqüela de leucomalacia periventricular. Visa também observar as melhoras que o paciente apresentou depois de realizados atendimentos fisioterapêuticos específicos para o paciente. Palavras-Chave: Síndrome de Moebius,Leucomalácia periventricular, fisioterapia.
INTRODUÇÃO
Segundo Kmar (l990), a Síndrome de Moebius foi descrita por Moebius, em 1892. E caracterizada por paralesia congênita e não progressiva dos nervos Cranianos VI (responsável pelo movimento ocular) e o nervo VII (responsável pela parte sensitiva, gustação e mímica unilateralmente e bilateralmente como: IX (Glossofaríngeo sensação da língua e deglutição) XII (hipoglosso movimentação da língua), quase sempre bilateral, o que produz uma aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente. Essa paralesia pode ser total ou parcial. São afetados os movimentos dos olhos, não os fechando totalmente e os movimentos da face que expressam emoções, acarretando uma face inexpressível, com ausência total de mímica facial. A maioria dos casos acompanha-se de deficiência mental sugerindo que o envolvimento do sistema nervoso possa ser mais difuso do que o apontado pela presença maciça das paralisias de nervos cranianos. Segundo o Neurologista Alemão Paul Julius Moebius a origem da SM permanece especulativa mas, certamente é influenciada por fatores genéticos e ambientes como: 1) Isquemia fetal transitória é a teoria mais aceita para explicar a síndrome. Embora a maioria dos casos seja esporádica, alguns estudiosos postulam a natureza genética para a SM. 2) Herança genética tais como a translocacao entre o braço curto do cromossomo 1 e o braço longo do cromossomo 13 era responsável por casos de SM. 3) Fatores ambientais como: Infecção, utilização de misoprostol (citotec), uso de álcool, Segundo Pupo filho (1999), acredita-se que a popularização do uso do misoprostol como abortivo, em nosso meio, possa ser responsável pelo aumento do numero de casos da SM observado nos anos recentes. Uma pesquisa realizada em 1996 comprovou que 49% das crianças portadoras da síndrome de Moebius estudadas nasceram após tentativa frustadas de abortos com o uso de misoprostol. O misoprostol, medicamentos vendido com o nome de citotec usado para tratamento de ulceras gástricas, é usado de forma clandestina para provocar abortos. Quando o aborto não ocorre o desenvolvimento do embrião é prejudicado e ele pode A incidência é de cada milhão de crianças que nascem em todo o mundo, uma e portadora da síndrome de Moebius. Não há predominância de sexo e raça. Com cerca de 300 casos de síndrome de moebius, o Brasil é o segundo pais no mundo, atrás dos Estados Unidos, com 800 casos e à frente da Grã – Bretanha, com 180 casos. A estimativa é a Moebius Syndrome Foundation, uma organização não governamental sediada nos EUA, criada há 9 anos para difundir informações capazes de ajudar famílias e profissionais da área medica no diagnostico correto e tratamento precoce da síndrome. A instituição tornou-se referência internacional e gerou entidades congêneres em diferentes paises, entre as quais a Associação As manifestações mais frequentes são: Face em mascara ou falta de expressão facial; Inabilidade para sorrir; Estrabismo convergente; Ausência de movimentação lateral dos olhos e do piscar; Fissura palpebral; Dificuldade para fechar os olhos; Fraqueza muscular; Hipoplasia de mandíbula e de maxila; Baba; Palato alto e estreito; Língua pequena ou mal formada; Alterações de dentes; Alterações na fala; Problemas auditivos; Malformações de extremidades; Polidactilia (dedo extra); Sindactilia (dedos Unidos); Retardo mental; Pés torto congênitos; Contratura flexora de joelhos e tornozelos. O diagnóstico começa pelas manifestações clínicas, como a incapacidade de sugar e pelo fechamento incompleto das pálpebras durante o sono, nota-se que a criança não sorri, apresenta um aspecto de face em mascara, estrabismo convergente em vários graus, incapacidade de movimentar lateralmente os olhos, paralisia e hipoplasia da língua são tambem observados, dificuldade na ingestão e deglutição são geralmente importantes, podendo ser agravados por mal formação do palato e problemas dentários, levando muitas vezes ao atraso do desenvolvimento dessas crianças. Problemas auditivos e da fala ocorre com freqüência. A inteligência é geralmente normal, mis são encontrados graus variados de retardo O prognóstico desta doença não tem cura. Muitas crianças podem vir a óbitos ate um ano pelo fato de problemas de ingestão de alimentos, podendo ocorrer asfixia. Podendo também entrar em coma a qualquer momento devido ao seu problema de hidrocefalia se acaso O que podemos fazer é minimizar s efeitos da doença através de tratamentos cirúrgicos ou através de terapias que visam a melhora das deformidades e contraturas e as condições O tratamento fisioterapeutico da paralisia facial inclui as manobras de massoterapia de relaxamento na hemiface não comprometida, massoterapia de estimulação na hemiface paralisada, crioterapia e cinesioterapia. A cinesioterapia constitui-se de exercícios de mímica facial e reeducação da musculatura facial através de “biofeedback”eletromiografico com eletrodos de superfície. Quando ocorre a retomada do fluxo nervoso aos músculos, a reabilitação não pode ser global ou forcada, para evitar o trabalho predominante dos músculos mais fortes. O trabalho, a principio, deve ser realizado em forma de esboço para que, mais tarde, todos os elementos musculares se reitegrem em uma mímica global e harmoniosa. Durante os exercícios deve se procurar o equilíbrio entre os músculos agonistas e antagonistas e para isto, pode ser utilizada a pressão digital, a qual favorece a dissociação dos movimentos de boca / olhos, ou seja, da parte inferior e superior da face. Os movimentos de contração sinérgica devem ser inibidos e, se aparecem movimentos anárquicos, os músculos responsáveis devem ser mantidos em posição de estiramento para inibi-los. As sincinesias ocorrem quando não são tomadas estas preocupações. Tanto o uso do calor como da crioterapia são indicados como recursos terapêuticos na paralisia facial. A crioterapia tem como o principal objetivo a estimulação de pontos motores para a obtenção da contração muscular, na fase da paralisia em um período de aproximadamente 15 min, por outro lado, o calor aplicado através de lâmpada infra vermelho ou bolsas quentes proporciona o relaxamento muscular na fase de hipertonia. O objetivo da massoterapia e a redução do edema através de técnicas de drenagem linfática, pela sua ação sobre a circulação na fase flácida e o relaxamento muscular na fase hipertônica com ênfase nos pontos dolorosos. A massagem deve abranger as duas hemifaces, sendo que as manobras de deslizamento superficial e profundo são realizadas no sentido centrifugo na hemiface paralisada e centrípeto na hemiface normal. A massagem endobucal também e recomendada com a finalidade de produzir o estiramento da musculatura intrabucal hipertônica. Deve-se salientar a importância da correta aplicação da massagem, pois caso contrario, a mesma pode desencadear reações reflexas de defesa com piora das retrações Segundo Paul (1853-1907), por apresentar múltiplas manifestações os portadores da síndrome deverão ser tratados por uma equipe multiprofissional especializada em tais casos. O tratamento devera priorizar as diferentes necessidades físicas, cognitivas, sociais e Dependendo das necessidades os pacientes precisarão de correção cirúrgica ortopédica para correção dos pés tortos congênito, oftalmologista para o estrabismo e se houver alteração neurológicas necessitarão de cuidados medicamentosos por parte do neurologista. A leucomalácia periventricuar é hoje considerada a principal forma de lesão cerebral nos recém-nascidos prematuros, aumentando o risco de desenvolvimento de seqüela neurológica, incluindo disfunção motora, atraso do desenvolvimento cognitivo, deficiência visual e epilepsia. As desabilidades neurológicas freqüentemente resultam em paralisia cerebral, especialmente a diplegia. (FONSECA,2004). Ocorre uma Necrose cerebral extensa por anóxia de parto. As lesões são mais graves nos lobos occipitais, onde a substância branca sofre extensa necrose, que resulta em degeneração cística. Em conseqüência, os ventrículos laterais (cornos posteriores) dilatam para ocupar o espaço deixado. A isto se chama hidrocefalia ex-vacuo. A necrose atinge a substância branca lateral e superior ao ângulo do ventrículo, localização clássica da chamada leucomalácia periventricular. Esta área é uma zona limítrofe entre territórios arteriais, onde a irrigação é mais crítica. Trata-se do limite entre as artérias da convexidade, que suprem o córtex cerebral, e as artérias profundas, que nutrem os núcleos da base. No caso de uma anóxia perinatal grave (como por descolamento prematuro da placenta, compressão do cordão umbelical, etc.) esta área é a mais afetada, resultando em necrose. O termo leucomalácia significa amolecimento da substância branca. A atrofia do corpo caloso é também devida à necrose (o corpo caloso é uma comissura, constituída somente por APRESENTAÇÃO DO CASO CLÍNICO
Paciente V.E.M., sexo masculino, 2 anos de idade, data de nascimento em 23/02/05. Apresenta diagnóstico médico de Síndrome de Moebius e Seqüela de Leucomalácia periventricular, e diagnóstico fisioterapêutico de diplegia. A queixa principal é não conseguir caminhar. Na H.M.A, foram colhidas informações coma mãe, que relatou que sua segunda gestação foi uma gravidez planejada, estava com 31 anos de idade. Quando descobriu que realmente estava grávida já estava com 4 semanas de gestação e no período perdeu uma irmã em um acidente ficando assim com seu emocional abalado devido a perda de um ente familiar. Durante a gestação a mãe usou remédio para tireóide (puran t4 l50mg), não apresentou depressão e infecções, realizou pré-natal normal com uma consulta mensal, teve ameaça de aborto perdeu sangue com mais ou menos 25 semanas, o neném mexeu aproximadamente com 4 meses e tinha uma boa movimentação intra útero. Durante o pré natal realizou vários exames, e em um dos exames de eco grafia o Medico a informou que o perímetro cefálico estava maior que o normal mas não era pra ela se preocupar. O parto foi cesaria com 39 semanas de gestação o neném não chorou logo que nasceu e apresentou icterícia. Deficiências associadas, visão com estrabismo, pés torto congênito, paciente já realizou a cirurgia ortopédica, hidrocefalia sendo que também fez cirurgia para colocar válvula periventricular para drenagem e paralisia facial. Na analise da postura da criança na posição supino ele mantem a cabeça na linha media apresenta movimento antigravitacionarios, acompanha objetos com a mão, leva objetos a boca, tem uma boa apreensão palmar e rola. Em prono aceita a posição, endireita a cabeça, faz apoio dos cotovelos, extensão dos cotovelos, libera um braço, transferência lateral, elevação da cabeça e tronco, pegas objetos e engatinha. Lateral se mantem na postura, pega objetos, tem pouco equilíbrio muscular abdominal e dorsal e faz retificação lateral da cabeça. Sentado e a posição que mais gosta de ficar, alcança a posição sozinho, cabeça na linha media, senta sem apoio e com equilíbrio, projeta o corpo para frente, não tem uma boa extensão da coluna, pega objetos. Em Pé, alcança a posição segurando em alguma coisa, mas não consegue permanecer por muito tempo, não tem equilíbrio, não alinhamento e apoio de todo o pé devido o seu problema de pés tortos congênitos, a cabeça se mantem na linha media, consegue pegar objetos, e seu quadril e joelhos ficam semi-flexionado. Marcha no dia avaliação não consegui visualizar e fazer com que o paciente ficasse em pé chorou muito e não saiu do colo da mãe, mas durante os atendimentos estou sempre observando e reavaliando. No dia 08 de marco coloquei o Vitor nas barras paralelas ele estava usando a sua ortese nos pés e conseguiu realizar sozinho pela primeira vez a marcha com apoio das mãos nas barras. Os objetivos e condutas de tratamento fisioterapêutico direcionado para este paciente são: 1. EVITAR DEFORMIDADES: Colocando a criança na posição de pé e manter a postura, favorecendo a postura bípede com extensão dos joelhos, quadril e a posição plantígrada dos pés, e a sensibilidade proprioceptiva. 2. GANHAR ADM: Com alongamentos passivos e ativos. 3. FACILITAR AS REACOES DE EQUILIBRIO: Utilizando prancha e balancin dando apoio para o paciente e aos poucos tirando conforme evolução do atendimento. 4. DISENSIBILIZACAO MUSCULAR: Usando escovas de dente, pinceis esponjas e ate 5. FORATLECIMENTO DE MM II: Tomada de peso em MMII, brincando com o cavalinho pedindo para ele se levantar sozinho, colocando objetos no espaldar e pedir para que pegue sozinho, fazer a marcha nas barras paralelas. 6. ESTIMULACAO FACIAL – Com técnicas de taaping em todos os mm facial. Abrir e RESULTADOS
Com relação aos resultados é importante ressaltar que apenas três atendimentos, com duração de 50 min o paciente estudo conseguiu através as barras paralelas sozinho; não possibilitando maiores informações sobre outras evoluções do quadro clínico. Porém, a busca por resultados positivos poderá ser obtida através do cumprimento de todos os objetivos propostos para tal paciente, onde através das técnicas e exercícios específicos realizados pretende-se restaurar o máximo da funcionalidade, autonomia e independência para a realização de suas atividades de vida diária, como também contribuir para uma infância mais DISCUSSÃO
A Síndrome de Moebius caracteriza-se pela paralesia congênita e não progressiva dos nervos cranianos VI (responsável pelo movimento ocular) e o VII (responsável pela parte sensitiva, gustação e mímica facial). Frequentemente outros nervos cranianos apresentam - se comprometidos uni ou bilateralmente como IX Glossofaríngeo sensação da língua e deglutição e XII hipoglosso movimentação da língua, quase sempre bilateral o que produz a aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente. A maioria dos casos pode acompanhar deficiência mental podendo ser assim um envolvimento do sistema nervoso mais difuso do que o apontado pela presença maciça das paralisias de nervos cranianos. No caso do paciente em estudo, por apresentar seqüela de leucamalacia periventricular que hoje e considerada a principal forma de lesão cerebral nos recém-nascidos prematuros faz com que isso aumente o risco de seqüela neurológica devido a necrose cerebral extensa por anóxia do parto, resultando em paralesia cerebral, especialmente a diplegia. O grau de deficiência motora varia de acordo com o comprometimento. Em conseqüência da degeneração cística os ventrículos laterais dilatam – se para ocupar o espaço deixado causando a hidrocefalia. Algumas crianças apresentam comprometimentos mínimos, dando a impressão de serem normais, enquanto não se descobre que a sua incapacidade de se igualar física e mentalmente às crianças da mesma idade é devida à disfunção cerebral. O principal objetivo da fisioterapia em pacientes com Síndrome de Moebius e Seqüela de Leucomalácia Periventricular, consiste em treinar as crianças com disfunção motora na realização de atividades essenciais para sua CONSIDERAÇÕES FINAIS
Com base nesse estudo de caso, podem-se destacar as contribuições do profissional fisioterapeuta para os indivíduos que apresentam Síndrome de Moebius, apontando os benefícios proporcionados pelas técnicas, métodos e exercícios específicos aplicados pelo terapeuta na busca pela funcionalidade mais próxima do normal, adequada a classificação, atingindo e mantendo uma reintegração bem-sucedida em casa e na sociedade. REFERÊNCIAS

FONSECA, L. F.; LIMA, C. L. Paralisia Cerebral. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2004. KUMAR D.: Moebius Syndrome. J Med Genet 27: 122-126, 1990. PUPO FILHO R.A., Cardoso T.A.L., Martins J.R.O., et al: Síndrome de Moe- bius, uma patologia emergente no Brasil. Rev Paul Pediatria 17: 91-94, 1999. www.rbo.org.br www.unicamp.br www.virtual.unifesp.br

Source: http://www.uniamerica.br/site/arquivos/1seminario-fisioterapia/sindromemoebius%20Dani%20corrigido%2020.04.pdf