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Apf4c, 4d.

Pr Pierre VerhaegheAssociation de l’ostéogenèse imparfaite (AOI) L’ostéogenèse imparfaite *
L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une affection génétique qui touche le collagène, princi-pale proteine du tissu conjonctif et donc de l’os. Elle se caractérise par une grande fragi-lité osseuse qui se traduit par la survenue de fractures multiples « spontanées » (pour destraumatismes minimes) dans l’enfance (parfois dès la naissance) laissant des séquellesvariables. Une petite taille est la règle. L’OI regroupe en fait un grand nombre de formesde gravité extrêmement variable. Maladie des os de verre, maladie de Lobstein, maladiede Porak et Durante sont synonymes d’ostéogenèse imparfaite. QU’EST-CE QUE L’OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE ?
L’ostéogenèse imparfaite (OI) est une affection génétique qui touche le colla-gène, principale protéine du tissu conjonctif et donc de l’os. Elle atteint avec uneégale fréquence les hommes et les femmes et survient dans un cas pour 15 000naissances. Les données épidémiologiques précises manquent en France, mais lechiffre de 2 000 à 2 500 personnes vivantes est avancé. Des formes de gravité trèsdifférente existent ; certains enfants naissent avec des fractures multiples (y com-pris des fractures de côtes) rapidement mortelles ; à l’extrême, d’autres ne pré-sentent qu’une ou deux fractures dans l’enfance et ne découvrent leur maladieque par ses conséquences sur leur descendance. Toutes les formes intermédiairespeuvent s’observer.
L’ostéogenèse imparfaite présente des formes très variées, ce vaques émigrés à Paris, décrivirent des nourrissons nés avec qui explique que, pendant de nombreuses années, les médecins des fractures in utero (avant la naissance), et qui souvent décé- aient cru qu’il s’agissait de maladies différentes. Lobstein, ac- daient plus ou moins rapidement. En fait, la séparation entre ces coucheur strasbourgeois, décrivit la survenue chez un enfant, différentes maladies est artificielle, il existe de nombreuses lors de l’apprentissage de la marche, de fractures inexpliquées.
formes intermédiaires, ce qui justifie que la maladie des os de Vers la même époque, Porak et Durante, pédiatres tchéchoslo- Verre porte le nom international d’ostéogenèse imparfaite.
Éléments caractéristiques : ces enfants présentent des fractures dites sponta-
nées, plus exactement des fractures survenant pour des traumatismes minimes
qui, chez un enfant non fragile, seraient sans conséquence. Le blanc de leurs yeux
a des reflets porcelaine (bleuté) très jolis (d’où le nom de maladie des scléro-
tiques bleues, autre synonyme d’OI). Les masses musculaires sont anormalement
maigres, pouvant donner un aspect « squelettique » des membres inférieurs. La
fréquence des fractures tend à décroître lors de l’adolescence (90 % des fractures
surviennent avant 18 ans) assurant un répit à l’âge adulte.
311 *Source : "DEFICIENCES MOTRICES ET SITUATIONS DE HANDICAPS" - ed. APF - 2002
COMMENT SE MANIFESTE-T-ELLE ?
Le début survient dans l’enfance, parfois à la naissance, mais le plus souvent lors de l’apprentissage de la marche, où les chutes liées à l’in-expérience se transforment en fractures répétées, réalisant un authen- tique cercle vicieux. Certains enfants associent une dentinogenèse im- parfaite (dents jaunâtres, translucides, fragiles) avec destruction rapidede la dentition de lait en l’absence de traitement préventif. Le diagnostic est d’emblée évoqué lorsqu’il s’agit d’une maladie fa-
miliale, mais un grand nombre de cas sont sporadiques (nouvelle muta- tion survenant dans une famille sans antécédent) rendant le diagnostic plus diffi-cile, donc souvent plus tardif. Le diagnostic repose sur les éléments cliniques etradiologiques et peut être confirmé par des examens de biologie moléculaire trèsspécialisés. Les radiographies des membres inférieurs visualisent des os anorma-lement transparents, courbes (dits en lame de sabre). Le bassin peut être déformédu fait de sa malléabilité, les vertèbres biconcaves sont parfois associées à unescoliose. Les os du crâne ont un aspect caractéristique.
Pendant toute l’enfance, il n’y a pas à proprement parler de tableau
constitué. Ce qui caractérise l’OI, c’est justement le caractère imprévisible des
fractures engendrant l’angoisse de ceux qui n’y sont pas habitués (enseignants,
assistantes maternelles et à moindre degré kinésithérapeutes). Chaque fracture
avec son cortège d’immobilisation (plâtre ou attelle), rééducation, fauteuil rou-
lant, déambulateur, cannes anglaises, constitue un véritable chemin de croix pour
l’enfant et sa famille, qui ont besoin de réconfort psychologique.
QUELLE EN EST LA CAUSE ?
C’est une maladie génétique autosomique dominante (cf. p. 139).
L’anomalie génétique est localisée le plus souvent sur les chro- caractère aléatoire des mutations observées. Certains couples mosomes 7 et 17. Une mutation touche la branche α 1 (le plus peuvent n’avoir qu’une forme bénigne (voire inapparente de la souvent) ou la branche α 2 du collagène 1. La très grande lon- maladie) et découvrir son existence en ayant un enfant plus gra- gueur (PM19044) du gène α1 peut expliquer la fréquence et le COMMENT ÉVOLUE-T-ELLE ?
Évolution
Les fractures deviennent exceptionnelles chez les adultes : ceux-ci ont donc unevie dépendant des séquelles de l’enfance. À la ménopause, les femmes tendent àdévelopper une ostéoporose plus précoce et plus sévère que les autres femmes.
La dentinogenèse imparfaite qui touche la dentition de lait atteint avec unemoindre fréquence la dentition définitive, justifiant un peu plus encore l’intérêtde soins précoces.
IV. AFFECTIONS À L’ORIGINE DE DÉFICIENCES MOTRICES
Le handicap
Il est très variable d’un sujet à l’autre, mais également d’un mois à l’autre pour unmême enfant, du fait du caractère évolutif, avec risque d’aggravationbrutale,(vécu psychologiquement comme un risque « d’attentat ») qui angoissetous ceux qui sont confrontés au problème. La vie de ces enfants doit être organi-sée en prévoyant cette variabilité dans l’autonomie.
QUELS TRAITEMENTS PEUT-ON PROPOSER ?
Le traitement repose sur une rééducation précoce et prolongée, la chirurgie or-thopédique répétée et les perfusions de pamidronate chez l’enfant (Schéma théra-peutique, Pr. F. Glorieux).
La rééducation tient une place essentielle dans la vie de ces enfants, à la
fois en post-fracturaire mais également à distance des fractures (deux fois par se-maine), visant à entretenir la verticalité, le capital respiratoire (natation notam-ment) et les possibilités psychomotrices.
La chirurgie orthopédique : immobilisation des fractures par des plâtres
ou attelles les plus légers possibles, et de la durée la plus courte possible pour li-miter au maximum l’ostéoporose d’immobilisation. La mise en place de clous té-lescopiques dans les os des membres inférieurs est une intervention hautementspécialisée qui peut améliorer considérablement l’autonomie de ces enfants.
Figure 1. Quelques astuces pour limiter les risques de fracture :
A, B, C : Comment manipuler un enfant atteint d’OI.
D, E : Installations « rembourrées », en forme de coquille.

L’OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE
Enclouage télescopique
Cette technique chirurgicale mise au point par Bailey vers les la croissance de l’enfant. Cet allongement diminue le nombre années soixante consiste à mettre à l’intérieur des os deux des réinterventions chirurgicales mais ne l’annule pas. Le fait clous, dont l’un est mâle et l’autre femelle, ce qui permet de les que ces clous soient introduits dans l’os près des articulations faire coulisser l’un sur l’autre. Ces clous sont enfilés par les ex- explique la nécessité d’une rééducation précoce et poursuivie trémités supérieure et inférieure de l’os et « s’allongent » avec Bisphosphonates
Chez l’enfant : les perfusions cycliques de Pamidronate (tous les trois à quatremois selon la gravité de l’OI) ont montré leur efficacité pour augmenter la densitéosseuse, diminuer le nombre des fractures et améliorer le confort fonctionnel deces enfants fragiles. Lors de la première perfusion, il n’est pas rare d’observer un« état grippal » temporaire impressionnant mais sans conséquence grave. Les ré-sultats sont constants avec un recul de huit ans, comme le prouve l’expérience duprofesseur Glorieux à Montréal, inconnus au-delà. Le caractère récent du traite-ment impose donc que soient parfaitement respectées les règles d’administrationdu Pamidronate (AREDIA®) et les familles précisément informées.
Chez l’adulte : Une étude prospective contrôlée (Fosamax® versus pla- cebo) française, close en 2002, répondra à la question de l’efficacité de ce médi-cament, car pour le moment aucun médicament n’a prouvé son efficacité.
Autres médications
L’hormone de croissance, le fluor ou la calcitonine ne doivent plus être adminis-trés en dehors d’essais prospectifs contrôlés, car les résultats des séries anté-rieures sont décevants, contrastant avec l’effet très positif des bisphophonates.
Soins dentaires : tout enfant atteint d’ostéogenèse imparfaite doit bénéfi-
cier d’une consultation auprès d’un pédodentiste (chirurgien dentiste spécialisépour les enfants) dès l’apparition des dents de lait, de façon à vérifier qu’il a oupas une dentinogenèse imparfaite, et mettre en route le traitement préventif s’il aune dentinogenèse imparfaite. L’application répétée de gouttières fluorées per-met de durcir l’émail des dents de lait et d’éviter leur usure : traitement très as-treignant mais efficace à long terme.
Grandes lignes de recherche : la séquence des acides nucléiques du COL
A 1 étant parfaitement connue, un diagnostic génétique est possible par analyseen biologie moléculaire ; par conséquent, pour un couple à risque (un des deux at-teints par l’OI), un diagnostic anténatal est possible (par biopsie trophoblastique)entre dix et douze semaines de grossesse, à la condition que la mutation ait étéidentifiée avant de débuter cette grossesse. Comme pour toutes les maladies gé-nétiques, la thérapie génique fait rêver le plus grand nombre de personnesconcernées, mais son application humaine ne semble malheureusement pas de-voir être pour un avenir proche.
IV. AFFECTIONS À L’ORIGINE DE DÉFICIENCES MOTRICES
Pour en savoir plus
Association
AOI : Association de l’ostéogenèse imparfaite, BP 075 , 80 082 AMIENS Cedex 2
À lire
Fiches pratiques et cassettes vidéo réalisées pour l’AOI : aspects quotidiens, prise en
charge, aspects techniques spécifiques y sont traités.
Monographie : Verhaeghe P. et coll., L’Ostéogenèse Imparfaite : maladie des os de verre,AOI, éd. Frison Roche, 1999, 240 p., ouvrage de référence sur l’OI (médecins, paramédicaux, familles).
Bertholus P., Grossemy I., Vous avez dit os de verre ? Kiné actualité,1992, (8-9), p. 413.
Chastan B., Ostéogenèse Imparfaite. Kinésithérapie praticien, 1994, (43), 3-7.
Glauer H.C., Living with Osteogenesis Imperfecta : A guidebook for families. OI Foundation (U.S.A.), Tampa, 1995.
Plais J.Y., Ostéogenèse Imparfaite et médecine de rééducation. J. Readapt. Méd., 1984, 4,101-110.
Verhaeghe P., Grandin M., Coudane H., Manaouil C., O. Jardé, Maltraitance ou Ostéoge-nèse Imparfaite : une confusion régulièrement nuisible aux familles atteintes par uneforme sporadique. Bull. Soc. Med. Leg 2001, 44, pp. 301–308 L’OSTÉOGENÈSE IMPARFAITE

Source: http://www.moteurline.apf.asso.fr/IMG/pdf/Osteogenese_imparfaite_PV_AOI_311-315.pdf

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