Microsoft word - electrodx miastenia gravis _triana_

Las dificultades en su diagnostico y sus características clínicas variables y fluctuantes han permitido que hasta un 30-50% de los pacientes Javier Triana * M.D, Fernando Ortiz + M.D. no sean diagnosticados en los primeros años de *Médico residente IV año Unidad de Neurología. Universidad la enfermedad, confundiendo sus síntomas con Nacional de Colombia. +Medico Fisiatra, Departamento de Medicina Física y Rehabilitación. Universidad Nacional de Colombia. lesiones cerebrales, parálisis facial , esclerosis lateral amiotrófica y esclerosis múltiple entre La Miastenia Gravis (MG) es una enfermedad Diagnostico diferencial de la Miastenia Gravis acetilcolina (AChR)[1] , sin embargo otros tipos de generalizada y 50-75% en miastenia ocular. Miopatías inflamatorias, metabólicas o distrofias No específicos. Sensibilidad 90% si hay Presencia en el 10-15% de los pacientes. Presencia de síntomas bulbares y oculares, Asociada a presencia de timoma, más frecuente en miastenia de inicio tardío. Tabla3. Diagnósticos diferenciales de Miastenia Gravis Clínicamente se deben evaluar los movimientos Tabla 1. Anticuerpos asociados a Miastenia Gravis. [4-8] oculares, la fatigabilidad con la mirada vertical, el cierre ocular forzado, el signo de la cortina, el Su incidencia ha aumentado en las últimas conteo vocal con la inspiración profunda, las décadas [2], siendo en general de 4.6 por millón y con una prevalencia de 61 por millón[3]. La movimiento (risa miasténica), la flexión cervical, mayoría de los casos son seropositivos y no la disartria, la masticación, la disfagia y los signos asociados a timoma, tiene una presentación encontrándose con más frecuencia en mujeres La clasificación de Osserman ha sido modificada jóvenes y hombres mayores, con una relación y adaptada en un consenso para estandarizar los estudios clínicos. Es importante clasificar al paciente al inicio de los síntomas y en las En cuanto a su presentación clínica la debilidad posteriores consultas para evaluar la progresión del musculo estriado es variada y empeora con la de la enfermedad y su respuesta al tratamiento actividad física (la distribución de la debilidad se muestra en la tabla 2). Síntomas de visión borrosa, diplopía y ptosis se presentan hasta en el Para su confirmación diagnostica se han realizado 60% de los casos.[9]. El inicio con compromiso múltiples pruebas, se recomienda evaluar con bulbar se ha descrito hasta en el 20% de los énfasis en los segmentos que presenten mayor casos, con cambios en la expresión facial[1] y compromiso identificado en la anamnesis y al examen físico. Una de las pruebas más fáciles de realizar es el “ice pack” el cual consiste en aplicar un paquete de hielo en los parpados por un evaluará la mejoría de la ptosis, la diplopía y la oftalmoparesia. En pacientes con síntomas oculares se ha descrito una sensibilidad del 85- 89% y una especificidad cercana al 100% para Tabla 2. Tipos de compromiso muscular[4, 10] Debilidad de cualquier músculo ocular o ptosis sin evidencia de otro compromiso Compromiso ocular y debilidad de otros músculos de carácter leve Compromiso de predominio axial y apendicular Compromiso de predominio bulbar o respiratorios Compromiso ocular y debilidad de otros músculos de carácter moderado Compromiso de predominio axial y apendicular Compromiso de predominio bulbar o respiratorio Compromiso ocular y debilidad de otros músculos de carácter severo. Compromiso de predominio axial y apendicular Compromiso de predominio bulbar o respiratorio (requerimiento de sonda nasogástrica, sin necesidad de intubación orotraqueal) Requerimiento de intubación orotraqueal para mantener la vía aérea Tabla 4. Clasificación clínica según la Fundación Americana de Miastenia Gravis. suspensión de anticolinesterasicos, adecuada El rastreo de anticuerpos (ver tabla 1) es útil en la inmovilización, dolor con la estimulación y práctica clínica, la sensibilidad de la prueba varía ejercicio físico previo), así mismo se debe evaluar generalizada), al tiempo de inicio (Inicio preferiblemente los músculos distales.[18-19] temprano < 40 años vs Inicio tardío > 40 años) y a la presencia de timoma. Su sensibilidad en general se ha estimado en un 44% para MG ocular y 96% para MG generalizada, con una especificidad entre el 98-99%.[15] El test de Edrofonio (Tensilon o Camsilon) en miastenia gravis, consiste en la aplicación de una dosis hipersensibilidad y posteriormente una dosis de 8 mg; evaluando la respuesta motora en los siguientes 2 minutos, la cual debe presentar una mejoría significativa, desapareciendo después de 5 minutos. Así mismo se recomienda aplicación en doble ciego con solución salina. Durante la Gráfica 1. Test de estímulo repetitivo anormal en orbicularis oculi. realización de esta prueba se pueden presentar complicaciones cardiovasculares, por lo tanto es Es necesario evaluar dos grupos musculares diferentes para poder confirmar el diagnóstico y los estímulos realizados deben ser supra condiciones adecuadas para la atención de un máximos.[18, 20] Se evalúa el decremento mayor colapso circulatorio. Se ha descrito una del 10% del potencial motor (gráfica 1), el cual se sensibilidad entre 88-92% con una especificidad presenta usualmente entre el estimulo 4 y 7. La frecuencia del estimulo debe ser programada entre 2-3 Hz, se toman registros de la actividad Las técnicas de electrodiagnóstico en MG son basal, post ejercicio inmediato (para evaluar el fenómeno de facilitación) y luego cada 30 neuroconducción motora muestran disminución de la amplitud del potencial de acción en los diferentes protocolos para este test, Oh recomienda practicar la siguiente secuencia de El test de estimulo repetitivo permite evaluar de 1. 2 Hz por tres segundos (6 respuestas). manera indirecta la unión neuromuscular[18]. Es 2. 3 Hz por dos segundos (6 Respuestas). necesario tener en cuenta los factores técnicos al La EMG de fibra única (SF-EMG) es una técnica diseñada para evaluar la unión neuromuscular (gráfica 2). Se buscan unidades con amplitud mayor a 200 microvoltios, tiempo de elevación <300 microsegundos y el Jitter se calcula mediante la fórmula [IPI1 - IPI2] + .+ [IPIn-1– electrodiagnóstico varían entre 30% para IPIn]/n-1, donde IPI es el intervalo entre cada par miastenia ocular y 79-84% para miastenia generalizada, con una especificidad del 91- 99%[15], permitiendo realizar el diagnóstico diferencial con el síndrome de Eaton-Lambert. cuantificando 20 pares de unidades motoras. Se considera anormal cuando más del 10% de pares de potenciales exceden el valor del Jitter normal o cuando hay bloqueo de impulso. Esta técnica se puede realizar en el músculo frontalis o en el orbicularis oculi[23-24]. Así mismo, se pueden utilizar técnicas con estimulación eléctrica o voluntaria[25]. Siempre es necesario ajustar los filtros dependiendo del tipo de electrodo de aguja, teniendo en cuenta que diferentes estudios han demostrado la posibilidad de utilizar convencional. Si se utiliza aguja concéntrica los filtros deben cambiar a 2000-10000Hz para Tabla 5. Valores normales Reportados por Oh. The repetitive nerve stimulation eliminar la actividad de músculos distantes. En los estudios de electromiografía con aguja (EMG) se pueden encontrar cambios mayores apendicular se puede realizar el registro a partir inespecíficos en los casos severos (fibrilaciones, del Extensor Digitorum Communis (EDC) el cual variabilidad y baja amplitud en el potencial de la ha mostro una sensibilidad diagnóstica en el unidad motora), su principal utilidad es descartar estudio de Costa et al del 98%[18], sin embargo la compromiso miopático o neuropático.[22] La sensibilidad y la especificidad de este test variaría inestabilidad de la unidad motora se presenta de acuerdo al punto de anormalidad en el Jitter, como cambios en la morfología del potencial de las cuales dependen del musculo examinado y el Grafica 2. Electromiografía de fibra única en orbicularis en un paciente de 42 años de edad con miastenia gravis ocular Una vez sea diagnosticada la MG mediante la enfermedad y la mejoría de los síntomas, utilización de las anteriores pruebas, se deberá recomendando practicar la timectomía radical completar su estudio con Tomografía de Tórax o ampliada trans-esternal o timectomía “máxima” Imágenes de Resonancia Magnética (IRM), por videotoracoscopia trascervical-subxifoidea establecer la función tiroidea y la presencia de El tratamiento se debe instaurar tan pronto seconfirme su diagnóstico y se hayan descartado Vincent, A., J. Palace, and D. Hilton-Jones, Myasthenia gravis. Phillips, L.H., 2nd and J.C. Torner, Epidemiologic evidence for a changing natural history of myasthenia gravis. Neurology, 1996. 47(5): p. 1233-8. encontramos los inhibidores de la colinesterasa Meyer, A. and Y. Levy, Chapter 33: Geoepidemiology of myasthenia (Piridostigmina) 60 mg cada 4-6 horas[1]. De gravis. 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Source: http://www.medicina.unal.edu.co/Departamentos/Rehabilitacion/doc/miastenia%20Gravis%20_Tri.pdf